Расслоение аорты начинается внезапно и маскируется под другие болезни

Расслоение аорты возникает, когда кровь проникает в толщу стенки крупнейшей артерии организма и разделяет её слои. Внутри стенки формируется второй канал, который называют ложным просветом. Повреждение способно быстро распространиться от сердца к сосудам мозга, почек, кишечника, спинного мозга и ног.

Главная опасность связана не только с полным разрывом аорты. Ложный просвет может сдавить нормальный кровоток, перекрыть ответвление сосуда или нарушить работу аортального клапана. Поэтому расслоение иногда выглядит как инфаркт, инсульт, почечная колика, острая боль в животе или нарушение кровоснабжения ноги.

Внезапная сильная боль в груди, спине или животе, особенно вместе с обмороком, холодным потом, одышкой, слабостью конечности или нарушением речи, требует немедленного вызова скорой помощи по номеру 112. Самостоятельно ехать в больницу опасно.

Что происходит со стенкой аорты

Аорта выходит из левого желудочка сердца, проходит через грудную и брюшную полость, после чего разделяется на крупные артерии. Сосудистая стенка состоит из нескольких слоёв, которые выдерживают давление каждого сердечного сокращения.

При классическом расслоении повреждается внутренний слой. Кровь проникает глубже и начинает раздвигать ткани вдоль сосуда. Образовавшийся ложный просвет иногда снова соединяется с нормальным каналом, а иногда заканчивается слепо и создаёт высокое давление внутри стенки.

Расслоение не равно аневризме. Аневризма означает расширение аорты, а расслоение означает разделение слоёв её стенки. Крупная аневризма повышает риск, но сосуд может расслоиться и без значительного расширения, особенно при наследственной аортопатии.

Расслоение входит в более широкое понятие острого аортального синдрома. К той же группе относят интрамуральную гематому, когда кровь скапливается внутри стенки без хорошо заметного разрыва, и пенетрирующую атеросклеротическую язву. Состояния способны переходить одно в другое и требуют срочной диагностики.

Тип A и тип B определяют тактику лечения

Врачи чаще всего применяют классификацию Stanford. Решающее значение имеет вовлечение восходящей аорты, расположенной возле сердца.

• Тип A включает любое острое расслоение, которое затронуло восходящую аорту. Стандартом лечения служит экстренная открытая операция. Хирург заменяет повреждённый участок протезом и при необходимости восстанавливает аортальный клапан, корень аорты или дугу.
• Тип B не затрагивает восходящую аорту и обычно начинается в нисходящем отделе. При отсутствии осложнений лечение начинают с препаратов, которые уменьшают частоту сердечных сокращений и нагрузку на стенку сосуда. Пациент остаётся под наблюдением и проходит повторные исследования.

Разрыв, нарушение кровоснабжения органов, нарастающее расширение аорты, продолжающаяся боль или плохо контролируемое давление делают тип B осложнённым. При подходящей анатомии врачи обычно устанавливают стент-графт через артерию. Открытая операция требуется реже.

Граница между неосложнённым и опасным типом B не всегда очевидна. Размер ложного просвета, расположение входного разрыва и диаметр аорты могут указывать на высокий риск последующего расширения. Плановое эндоваскулярное лечение у таких пациентов обсуждают индивидуально, поскольку польза вмешательства должна превышать риск осложнений.

Почему возникает расслоение аорты

Единственной причины обычно нет. Стенка сосуда постепенно теряет прочность, а давление крови создаёт постоянную механическую нагрузку. Иногда последним толчком становится резкий подъём давления, тяжёлое натуживание, травма или употребление стимулятора.

Наиболее распространённым изменяемым фактором риска служит артериальная гипертония. Особенно опасны длительно повышенное давление, большие колебания показателей и нерегулярный приём назначенных препаратов.

Вероятность расслоения также повышают

• аневризма грудной аорты;
• двустворчатый аортальный клапан;
• врождённое сужение аорты;
• синдром Марфана, синдром Лойса-Дитца и сосудистый тип синдрома Элерса-Данлоса;
• наследственные варианты генов, связанных с прочностью и сокращением сосудистой стенки;
• случаи аневризмы, расслоения или необъяснимой внезапной смерти у близких родственников;
• воспалительные заболевания аорты и некоторые васкулиты;
• операции, катетерные процедуры и другие вмешательства на аорте;
• сильная травма грудной клетки;
• кокаин, амфетамины и другие стимуляторы, резко повышающие давление;
• беременность и ранний период после родов у женщин с аортопатией или выраженным расширением аорты.

Мужчины заболевают чаще, но женский пол не защищает от расслоения. У женщин диагноз иногда ставят позже из-за менее типичной клинической картины, старшего возраста и сопутствующих заболеваний.

Как распознать опасную боль

Наиболее характерный признак представляет собой не просто сильную боль, а внезапную боль, которая достигает максимума в момент появления. Человек нередко способен точно назвать секунду или действие, после которого стало плохо.

Боль может ощущаться в груди, между лопатками, в шее, пояснице или животе. По мере распространения повреждения болезненность иногда перемещается. Описание бывает разным. Люди говорят о разрыве, ударе, жжении, давлении или необычно сильной глубокой боли.

Слово «разрывающая» не служит обязательным диагностическим условием. У части пациентов боль умеренная, быстро ослабевает или отсутствует. Безболевое расслоение чаще проявляется обмороком, инсультом, одышкой, сердечной недостаточностью или нарушением кровоснабжения конечности.

Опасные сопутствующие признаки включают

• потерю сознания или резкую слабость;
• холодный пот, бледность и ощущение приближающейся смерти;
• внезапную одышку;
• нарушение речи, зрения или координации;
• асимметрию лица, слабость или онемение руки и ноги;
• похолодание, бледность, боль или исчезновение пульса в конечности;
• сильную боль в животе, рвоту или вздутие;
• резкое уменьшение количества мочи;
• различие пульса или давления на руках.

Ни один симптом не подтверждает диагноз самостоятельно. Отсутствие разницы давления на руках, нормальный пульс и обычный цвет кожи не позволяют исключить повреждение аорты.

Почему диагноз бывает трудно поставить

Расслоение встречается значительно реже инфаркта, инсульта и большинства других причин боли в груди. Редкость болезни сочетается с большим числом масок. Пациент может попасть к неврологу с инсультом, к хирургу с болью в животе или к кардиологу с изменениями ЭКГ.

Нормальная ЭКГ не исключает расслоение. Изменения ЭКГ и повышение тропонина тоже не доказывают обычный инфаркт, поскольку повреждение аорты иногда нарушает кровоток по коронарным артериям. Рентген грудной клетки может выглядеть нормально.

D-димер способен помочь только в составе клинического алгоритма. Низкий результат уменьшает вероятность острого аортального синдрома у пациента с изначально невысоким риском. Нормальный D-димер не должен отменять КТ при убедительных симптомах, известной аневризме, синдроме Марфана, дефиците пульса, неврологическом нарушении или шоке.

Основным срочным методом обычно служит КТ-ангиография всей аорты. Исследование показывает истинный и ложный просветы, место повреждения, разрыв и кровоснабжение органов. При нестабильном состоянии или невозможности быстро выполнить КТ применяют чреспищеводную эхокардиографию. МРТ хорошо показывает аорту без ионизирующего излучения, но реже подходит для первых минут экстренной помощи.

К каким последствиям приводит расслоение

Повреждение может двигаться вдоль аорты и затрагивать любое её ответвление. Тяжесть определяется не только длиной расслоения, но и тем, какие органы потеряли кровоснабжение.

• Разрыв аорты вызывает массивное внутреннее кровотечение в грудную или брюшную полость.
• Тампонада сердца развивается, когда кровь заполняет сердечную сумку и сдавливает сердце.
• Острая недостаточность аортального клапана приводит к обратному току крови и быстрому развитию сердечной недостаточности.
• Поражение коронарных артерий вызывает ишемию или инфаркт миокарда.
• Нарушение мозгового кровотока заканчивается инсультом, комой или стойким неврологическим дефицитом.
• Ишемия кишечника может привести к гибели части кишки, тяжёлой инфекции и полиорганной недостаточности.
• Поражение почечных артерий вызывает острую почечную недостаточность и усиливает гипертонию.
• Нарушение кровоснабжения спинного мозга способно привести к параличу ног.
• Ишемия конечности угрожает повреждением мышц, нервов и потерей конечности.

Успешная операция устраняет непосредственную угрозу, но не всегда удаляет всё расслоение. Оставшаяся часть ложного просвета может расширяться спустя месяцы или годы. Пациенту требуется пожизненный контроль всей аорты, а не только прооперированного участка.

Можно ли предотвратить расслоение аорты

Полностью исключить риск невозможно. Человек может не знать о наследственной аортопатии, а некоторые расслоения возникают при сравнительно небольшом диаметре сосуда. Профилактика снижает вероятность катастрофы, но не даёт абсолютной гарантии.

Контролировать давление постоянно

Препараты от гипертонии принимают ежедневно по назначенной схеме, а не только при головной боли или высоком показателе на тонометре. Целевое давление определяет врач с учётом состояния аорты, сердца, почек и переносимости лечения.

Резко снижать давление дополнительными таблетками без назначения нельзя. Чрезмерное падение давления может ухудшить кровоснабжение мозга, почек и других органов.

Отказаться от курения и стимуляторов

Курение ускоряет повреждение сосудов и рост аневризм. Кокаин и амфетамины способны вызвать резкий скачок давления и частоты сердечных сокращений. Опасное осложнение возможно даже у молодого человека без ранее установленного диагноза.

Наблюдать известное расширение аорты

УЗИ сердца хорошо оценивает корень и восходящую аорту, но не всегда показывает сосуд целиком. КТ или МРТ позволяют исследовать дугу, нисходящий и брюшной отделы. Частота контроля зависит от диаметра, скорости роста, наследственного диагноза и качества предыдущего исследования.

Профилактическую операцию рассматривают не только по абсолютному диаметру. Врач учитывает рост человека, площадь поверхности тела, скорость расширения, семейные случаи расслоения, форму аорты и конкретный генетический вариант.

Проверить родственников

Родителям, детям, братьям и сёстрам человека с заболеванием грудной аорты может потребоваться визуализация аорты. Генетическое тестирование особенно актуально при раннем начале болезни, нескольких заболевших родственниках или внешних признаках наследственного синдрома.

Отрицательный генетический тест не всегда закрывает вопрос. Не все варианты, вызывающие наследственную аортопатию, уже известны. При выраженном семейном анамнезе врач может рекомендовать наблюдение даже без найденной мутации.

Разумно выбирать нагрузку

Умеренная ходьба, плавание, велосипед и другие аэробные нагрузки обычно помогают контролировать давление и сохранять физическую форму. Полный запрет спорта часто не нужен.

При аневризме или перенесённом расслоении опаснее выглядят упражнения с предельным весом, длительной задержкой дыхания, сильным натуживанием и повторениями до полного отказа мышц. Универсального безопасного количества килограммов нет. Нагрузку подбирают по диаметру аорты, давлению, результатам операции и наследственному диагнозу.

Планировать беременность заранее

Женщине с двустворчатым аортальным клапаном, аневризмой или наследственной аортопатией желательно обследовать всю аорту до беременности. Риск зависит от диаметра, скорости роста, конкретного заболевания и перенесённых вмешательств.

Наблюдение продолжают во время беременности и после родов. Решения о препаратах, частоте исследований и способе родоразрешения принимает команда, в которую входят кардиолог, специалист по аорте и акушер, работающий с беременностями высокого риска.

Кому нужно обсудить обследование аорты

• Людям с уже выявленной аневризмой или расширением грудной аорты.
• Пациентам с двустворчатым аортальным клапаном или коарктацией аорты.
• Людям с синдромом Марфана, Лойса-Дитца или сосудистым типом синдрома Элерса-Данлоса.
• Близким родственникам пациента с аневризмой грудной аорты или расслоением.
• Людям, в семье которых были необъяснимые внезапные смерти в сравнительно молодом возрасте.
• Женщинам с аортопатией, которые планируют беременность.
• Пациентам с плохо контролируемой гипертонией и подозрением на заболевание аорты.

Массовую КТ грудной аорты всем взрослым не проводят. Лучевое воздействие, контрастное вещество, случайные находки и низкая распространённость болезни делают такое обследование нерациональным. Целевой скрининг людей с повышенным риском приносит больше пользы.

Что делать при подозрительных симптомах

• Немедленно вызвать скорую помощь по номеру 112.
• Сообщить диспетчеру о внезапном начале и максимальной силе боли в первые минуты.
• Упомянуть известную аневризму, операцию на аорте, наследственный синдром или беременность.
• Не садиться за руль и не идти в больницу пешком.
• Не принимать самостоятельно аспирин, антикоагулянт или дополнительную дозу препарата от давления.
• Следовать указаниям диспетчера, поскольку тактика при инфаркте и расслоении различается.

Совет не начинать аспирин самостоятельно относится к внезапному приступу с неизвестной причиной. Постоянно назначенный препарат нельзя отменять на будущее без разговора с лечащим врачом.

Главный вывод

Расслоение аорты представляет собой не просто разрыв сосуда, а повреждение его стенки с образованием ложного канала. Опасность создают внутреннее кровотечение, сдавление сердца и прекращение кровоснабжения жизненно важных органов.

Главным доступным способом снизить риск остаётся постоянный контроль артериального давления. Людям с аневризмой, двустворчатым клапаном, наследственной аортопатией или семейными случаями болезни требуется целевое обследование и наблюдение.

Внезапная боль, которая сразу достигла максимальной силы, не терпит ожидания. Даже нормальная ЭКГ, обычное давление и отсутствие характерного слова «разрывающая» не делают ситуацию безопасной.

Частые вопросы

Материал предназначен для общего информирования и не заменяет диагноз, консультацию врача или экстренную медицинскую помощь.